ناهنجاری عروقی نادر «سینوس پری‌کرانی» (Sinus Pericranii یا SP) به حالتی اطلاق می‌شود که در آن یک یا چند ورید عبورکننده از استخوان جمجمه، وریدهای خارج‌جمجمه‌ای را به سینوس‌های دورال داخل‌جمجمه‌ای متصل می‌کنند. علت‌شناسی و پاتوژنز این ناهنجاری هنوز به‌طور کامل روشن نشده است، اما جهش‌هایی در گیرنده Tie2 در حدود ۵۰ درصد از بیماران مشاهده شده است. بنابراین، سابقه خانوادگی می‌تواند به‌عنوان یک عامل خطر مهم در نظر گرفته شود.

انواع سینوس پری‌کرانی

دو نوع SP وجود دارد: غالب (Dominant) و فرعی (Accessory). شناسایی نوع SP در نظر گرفتن مداخلات درمانی اهمیت دارد، زیرا توصیه‌های درمانی بر اساس نوع آن متفاوت است. زمانی که بخش عمده‌ای از جریان وریدی داخل‌جمجمه‌ای از طریق SP صورت می‌گیرد، به‌عنوان غالب شناخته می‌شود. در صورتی که تنها بخش کوچکی از جریان وریدی به SP وابسته باشد، به‌عنوان فرعی تعریف می‌شود.

علائم و نشانه‌ها

SP معمولاً در زمان تولد یا در دوران کودکی به‌صورت توده‌ای روی پوست سر در ناحیه میانی پیشانی که بدون نبض است و ممکن است با مانورهای والسالوا (Valsalva maneuvers)، موقعیت ترندلنبرگ (Trendelenburg positioning) و گریه کردن بزرگتر شود، ظاهر می‌شود. بیشتر بیماران بدون علامت هستند، اما ممکن است با حالت تهوع، سرگیجه و سردرد همراه باشد. سردرد ممکن است به‌طور ناگهانی شروع شود و معمولاً شدت آن متغیر باشد.

همراهی با سایر ناهنجاری‌ها

SP ممکن است به‌صورت یک پدیده منفرد بروز کند یا با سایر ناهنجاری‌های تکاملی مانند کرانیوسینوستوز (Craniosynostosis) یا هیپوپلازی سینوس دورال، یا سندرم‌هایی مانند سندرم نونان (Noonan syndrome) و سندرم کوفین-سیریس (Coffin-Siris syndrome) همراه باشد.

عوارض نادر

عوارض نادر SP شامل خونریزی، عفونت و ترومبوز رتروگراد سینوس می‌باشد.